医学勉強録(マッチング編)

《0622》

【下垂体腺腫:pituitary adenoma】j198
★下垂体前葉細胞由来の良性腫瘍で、ホルモン過剰症や腫瘍発育による局所圧迫症状が見られる。下垂体卒中はEmergecy!!
⇒key point…�@両耳側半盲。�A20-50歳、男女差はほとんどない。
⇒検査…MRI(均一に増強)、X線(double floor, balooning)。
⇒その他…�@下垂体卒中(急激な視力低下と突然の強い頭痛、海面静脈洞内の脳神経症状がでることもある)。�A先端巨大症(奇異反応…TRHでGH↑、L-DOPAでGH↓)の99%は下垂体腺腫による。

【急性膵炎:acute pancreatitis】b78
★種々の原因により、膵酵素が活性化され膵組織を自己消化する病態。急性壊死性膵炎(重症)はEmergency!!
⇒key point…�@上腹部痛、背部痛、飲酒、左肩への放散痛。�AWBC↑、Hb・Ht↑(血液濃縮)、悪心・嘔吐、圧痛。
⇒画像…CT(膵実質内不均一、膵腫大、腎周囲の液体貯留fluid collection、腸管ガス像)。
⇒検査…血液・尿検査(アミラーゼ↑…24-48hでピークを迎え4dくらいで正常化するが重症度とは関連なし、尿アミラーゼ、リパーゼ↑…比較的特異的、エラスターゼ↑…正常化が遅いため膵炎の経過を見るのに使用、ACCR↑)、US、造影CT、胸部X線、腹部X線(sentinel loop sign、colon cut-off sign)、腹部MRI・MRCP。
⇒その他�@原因には、アルコール、胆石症、脂質代謝異常、副甲状腺機能亢進症、感染(ムンプス…耳下腺炎など)、などがある。�APLA2は、特に重症の膵炎において、より高値をとりやすい。�B血清アミラーゼ高値が遷延する場合、仮性膵嚢胞(合併症で最多)を疑う。�C急性膵炎の重症度判定基準⇒b80参照(代謝性アシドーシス/ショック、PaO2↓、BUN、LDH、Plt↓、Ca↓、CRP、SIRS、年齢70歳以上など…合計3点以上で重症。造影CT…Grade2以上で重症。)�D急性期にERCPは禁忌。�E小児の急性膵炎の主な原因…ウイルス感染症(ムンプスなど)、薬物(ステロイド、アザチオプリンなど)、上腹部打撲などの外傷。�F重症急性膵炎には、麻痺性イレウス、皮膚内出血斑(Cullen徴候…臍周囲、Grey-Turner徴候…左側腹部)、呼吸障害(胸水、無気肺など)、ショック、腎不全、テタニー症状、などが見られる。�G膵癌と急性膵炎に関連は認められない。�H膿瘍を伴う壊死性膵炎では、緊急ドレナージ手術が適応となることがある。

【IPMN膵管内乳頭粘液性腫瘍:intraductal papillary-mucinous neoplasm】b90
★高齢男性に多く、膵頭部に好発する、乳頭状増殖を示す膵管内腫瘍。
⇒key point…。
⇒検査…ERCP(膵管の拡張)、MRCP・US・CT(ブドウの房状の嚢胞)、十二指腸内視鏡(Vater乳頭口開大、粘液排出)、膵管鏡(イクラ状上皮)。
⇒その他…�@粘液性嚢胞腫瘍で見られる厚い共通皮膜は見られない。

【CP慢性膵炎:chronic pancreatitis】b83
★長期にわたって膵臓に小さな炎症を繰り返すことで、非可逆的な慢性変化(膵実質の破壊と不規則な線維化等)を生じ、臨床的に膵臓の外分泌・内分泌機能の低下を伴う病態。
⇒key point…�@原因(アルコール、特発性、胆道疾患、高脂血症、副甲状腺機能亢進症など)、脂肪摂取後の背部痛、脂肪便、体重減少、下痢、PFD試験↓(尿中PABA排泄量↓…キモトリプシン活性を反映)、ERCP・MRCP(膵管の不規則な狭窄・☆拡張、主膵管の数珠状拡張、膵石による膵管内陰影欠損)、腹部単純X線・US・CT(☆膵石、膵の走行に一致した石灰化)、☆セクレチン試験(重炭酸塩濃度↓、膵液量・膵酵素分泌量↓)、血液(Ca↓…脂肪酸Ca塩生成による、グルカゴン↓)、血中・尿中アミラーゼの軽度上昇。
⇒検査…腹部単純X線(colon cut-off sign…結腸肝湾曲部と結腸脾湾曲部にガスの貯留)。
⇒その他…�@膵石の主成分は炭酸カルシウム。�A治療：まずは禁煙・禁酒・低脂肪食(40-50g/day)、代償期(消化酵素薬…リパーゼなど、胃酸分泌阻害薬、蛋白分解酵素阻害薬)、非代償期(補充療法)、急性増悪期(急性膵炎の治療に準じる)、�Bその他(外科手術…膵管空腸側々吻合術…膵機能の温存、など)。�C合併症：膵性糖尿病、仮性膵嚢胞、栄養障害、膵癌(合併は少ない)、局所性門脈圧亢進症。

【嚢胞性膵疾患:cystic diseases of the pancreas】b88
★膵実質内に生じた嚢上構造物であり、その内部に膵液・粘液・壊死物質等の液状内容物を含む。嚢胞壁が上皮で覆われているものを真正嚢胞、上皮の被覆がなく線維性結合組織からなるものを仮性嚢胞という。
⇒key point…1)真正嚢胞：まれ、腹部腫瘤として発見、摘出術を行う。2)仮性嚢胞：急性膵炎後に生じるものが多い、外傷性(重症後4-8wkで嚢胞形成)、ドレナージや内ろう造設術(嚢胞消化管吻合術)などを行う、単房性が多い、上皮はないので癌化はしない、嚢胞成分は通常漿液性、血清アミラーゼ↑。
⇒検査…。
⇒その他…�@急性膵炎において血清アミラーゼ高値の遷延を見たら仮性嚢胞合併を考える。

[嚢胞性腫瘍]
【SCN漿液性嚢胞腫瘍:serous cystic neoplasm】b89
★。
⇒key point…中年女性に多い、悪性化はまれ。
⇒検査…CT(造影される蜂巣状の隔壁構造)。
⇒その他…。
【MCN粘液性嚢胞腫瘍:mucinous cystic neoplasm】b90
★。
⇒key point…中年女性に多い、膵体尾部に好発、膵管との交通なし、腺癌を合併することがあるので外科切除、CT(造影される厚い被膜)。
⇒検査…。
⇒その他…。
【IPMN膵管内乳頭粘液性腫瘍:intraductal papillary-mucinous neoplasm】b90
★高齢男性に多く、膵頭部に好発する、乳頭状増殖を示す膵管内腫瘍。
⇒key point…。
⇒検査…ERCP(主膵管型…膵管の拡張)、MRCP・US・CT(分岐型…ブドウの房状の嚢胞)、十二指腸内視鏡(Vater乳頭口開大、粘液排出)、膵管鏡(イクラ状上皮)。
⇒その他…�@粘液性嚢胞腫瘍で見られる厚い共通皮膜は見られない。

《その他の皮膚疾患》
[鑑別]
●両足に膿胞・水疱・紅斑・鱗屑を来す疾患⇒足白癬、急性湿疹、細菌感染症、掌蹠膿疱症など。
●結節性紅斑を来す疾患⇒Behcet病(再発性アフタ性潰瘍)など。
●多形皮膚委縮(色素沈着・色素脱失・委縮・毛細血管拡張などが混在)を来す疾患⇒色素性乾皮症、皮膚筋炎、慢性放射性皮膚炎など。

[検査による鑑別(除外診断)]
＜細胞診＞
●Tzanck試験v12⇒天疱瘡(棘融解細胞)、単純疱疹、水痘など。
＜理学検査＞
●Nikolsky現象(表皮内病変の存在)v10⇒天疱瘡、SSSS(ブドウ球菌性熱傷様皮膚症候群)、先天性表皮水疱症、、TEN(中毒性表皮壊死剥離)型薬疹など。
●Köbner現象(非特異的刺激(…日焼け後など)で同様の変化を生じる)v10⇒乾癬、扁平苔癬、自家感作性皮膚炎、(青年性扁平疣贅、尋常性疣贅)など。
●Auspitz現象(鱗屑剥離で点状出血)v10⇒乾癬。
＜組織診＞
●DLE(基底層の液状変性、基底細胞の空胞変性)、帯状疱疹(球状変性、網状変性)。
＜アレルギー検査＞
●最小紅斑量試験(UVBを照射しMEDを測定)…光線過敏症など。
●皮膚科で伴性遺伝の疾患⇒Fabry病、伴性遺伝性尋常性魚鱗癬など。
●皮膚科で常染色体性劣性遺伝の疾患⇒色素性乾皮症、調整肢端皮膚炎、Werner症候群、眼皮膚白皮症など。

[その他]
●後天性魚鱗屑では、悪性腫瘍の合併を考える。
●副腎皮質ステロイド外用薬による副作用には、酒さ様皮膚炎、口囲皮膚炎、皮膚委縮、毛細血管拡張、多毛、などがある。
●壮年性脱毛症は前頭部・頭頂部から禿げが始まる。
●尋常性毛瘡はひげ部の難治性病変である。
●糖尿病患者では、続発性の高脂血症を生じ、黄色腫が出現することがある。

【天疱瘡:pemphigus】v29
★尋常・増殖性(…基底層直上水疱)、落葉状・紅斑性(…角膜下水疱)、腫瘍随伴性、IgA天疱瘡がある。
⇒key point…1)尋常性天疱瘡…口腔粘膜病変が先行する全身の水疱形成、病理組織(棘融解細胞、基底層直上の水疱)。2)落葉状…病理組織(角膜下水疱)。
⇒検査…組織診、蛍光抗体法(デスモグレイン1, 3抗体)。
⇒その他…�@治療は、ステロイド大量内服、免疫抑制薬併用、血漿交換など。
【水疱性類天疱瘡:bullous pemphigoid】v31
★抗ヘミデスモソーム抗体(…表皮基底膜部の接着を担うBP120, BP230抗原)による自己免疫疾患であり、表皮下水疱を生じる。
⇒key point…�@70歳以上の高齢者、痒みを伴う緊満性水疱、病理組織(表皮下水疱)。
⇒検査…組織診、蛍光抗体法
⇒その他…�@治療は、ステロイド、血漿交換。�A内臓癌の合併頻度が高い。
【先天性表皮水疱症:epidermolysis bullosa hereditaria】v33
★遺伝的素因に基づき、軽微な外力により基底膜部が障害され、表皮内水疱・表皮下水疱・接合部水疱を生じる一群の疾患。
●爪の発育不良を来すものもある。
【類乾癬:parapsoriasis】v83
★鱗屑を伴う紅斑を主症状とする炎症性角化症で、局面状類乾癬・苔癬状粃糠疹に分類される。
●大局面型は菌状息肉症に移行しやすい。
【尋常性乾癬:psoriasis vulgaris】v81
★表皮細胞のturnover time短縮により、銀白色の鱗屑を伴う境界明瞭な扁平隆起状紅斑が多発する。
⇒key point…�@角化性紅斑、病理組織(Munro微小膿瘍(角層に好中球の無菌性膿瘍)、表皮突起の延長)。
⇒検査…組織診。
⇒その他…�@治療は、ステロイド外用(内服は禁忌)、PUVA、V.D3軟膏など。
＜乾癬性関節炎psoriatic arthritis＞
＜膿疱性乾癬:pustular psoriasis＞
●組織でKogoi海面状膿疱が見られる。
【掌蹠膿疱症:pustulosis palmoplantaris】v35
★手掌・足底に対称性に無菌性膿疱が多発する慢性難治性疾患。
⇒key point…�@手掌・足底の小水疱、合併症(胸肋鎖骨間骨化症)、原因(扁桃炎など)。
⇒検査…組織診(表皮内単房性膿疱)。
⇒その他…。
【扁平苔癬:lichen planus】v84
★紫紅色で光沢を有する扁平性隆起性小丘疹を生ずる慢性炎症角化症。
⇒key point…口腔粘膜に白色網目状病変、痒み、原因(HCVなど)。
⇒検査…組織。
⇒その他…難治性。
【Gibert薔薇色粃糠疹:pityriasis rosea Gibert】v87
★粃糠様鱗屑を伴う紅斑が多発する炎症性角化症。
⇒key point…二次疹は皮膚割線方向に一致(背部ではクリスマスツリー様配列)、20-30代。
⇒検査…。
⇒その他…。
【癤・癰:furuncle, carbuncle】v53
★毛包周囲組織の炎症で、黄色ブドウ球菌の経毛孔感染による。
⇒key point…基礎疾患(DMなど)。
⇒検査…。
⇒その他…。
【黒色表皮腫:acanthosis nigricans】v86
★頸部・腋窩・外陰部などに黒褐色の色素沈着を伴う角化性の病変を生じる疾患。悪性型(内臓悪性腫瘍に合併)、良性型(内分泌障害に合併…DMなど)、仮性型(肥満者に生じる)に分類される。
⇒key point…表面ざらざらの色素斑、組織(乳頭腫症…真皮乳頭の上方への延長、角質増殖)。
⇒検査…。
⇒その他…。
【光線過敏症:photosensitive dermotoses】v110
★健常人では異常を起こさない量の光線によって、照射部に丘疹・紅斑・水疱・膨疹など多彩な皮膚症状を呈する状態。
⇒key point…UVBにより日焼けが起こる。
⇒検査…。
⇒その他…ポルフィリン症(急性間欠性ポルフィリン症は除く)、色素性乾皮症(AR遺伝…皮膚悪性腫瘍の早期発生、眼症状、中枢・末梢神経障害、多形皮膚委縮、雀卵斑様小色素斑)、SLEなどが含まれる。ペラグラでも光線過敏を示す。
＜光過敏性薬疹:photosensitive drug eruption＞
＜光接触皮膚炎:photocontact dermatitis＞
＜種痘様水疱症:hydroa vacciniforme＞
【尋常性白斑:vitiligo vulgaris】v38
★抗メラノサイト抗体による自己免疫疾患と考えらており、境界明瞭な完全色素脱失性白斑が認められる。
⇒key point…。
⇒検査…。
⇒その他…。
【肝斑(しみ):chloasma】v40
★主に30歳以降の女性の顔面に左右対称に生じる境界明瞭な淡褐色の色素斑。
⇒key point…。
⇒検査…。
⇒その他…。
【雀卵斑(そばかす):ephelides】v40
★メラノサイトのメラニン産生膿が亢進し、顔面正中部・肩・腕などの露出部に小色素斑が多発するもので、5-6歳より生じ、思春期に明瞭となる。
⇒key point…日光照射が誘因となる。
⇒検査…。
⇒その他…。
【酒さ様皮膚炎:rosacea-like dermatitis】v116
★ステロイド外用薬の長期使用で起こる。
⇒key point…びまん性紅斑。
⇒検査…。
⇒その他…。
【円形脱毛:alopecia areata】v
★頭部を中心とした、境界明瞭な脱毛斑を呈する疾患。
⇒key point…眉毛・腋毛・陰毛などに脱毛が及ぶこともある。
⇒検査…。
⇒その他…。
【Werner症候群:Werner’s syndrome】v77
★早期老化を生じる常染色体性劣性遺伝疾患で、思春期前後より全身臓器の老化傾向を認める。
⇒key point…強皮症様皮膚硬化、鳥様顔貌。
⇒検査…。
⇒その他…。
【亜鉛欠乏症候群(腸性肢端皮膚炎):zinc deficiency syndrome, acrodermatitis enteropathica】v107
★先天性と後天性があり、四肢末端や開口部に丘疹・水疱・膿疱を伴う紅斑・びらんを認める。
⇒key point…脱毛、下痢。
⇒検査…。
⇒その他…。
【弾力線維性仮性黄色腫:pseudoxanthoma elasticum】v76
★真皮のエラスチン代謝異常による弾力線維の変性とCa沈着を呈する遺伝性疾患。頸部・腋窩・鼠径部などに黄色丘疹が見られる。
⇒key point…視力低下、眼底検査(網膜色素線条)。
⇒検査…。
⇒その他…。

《甲状腺》
[鑑別]
●内分泌疾患でやせが見られるもの⇒d65(Addison病、甲状腺機能亢進症、褐色細胞腫)。
●高血圧、動悸を来す疾患(甲状腺ホルモン↑、カテコラミン↑(不整脈))⇒甲状腺機能亢進症、褐色細胞腫、高血圧性心疾患に伴う不整脈など。
●高血圧、高血糖を来す疾患(GH↑、副腎皮質・髄質ホルモン↑)⇒Cushing症候群、原発性アルドステロン症、先端巨大症、褐色細胞腫など。
●甲状腺中毒症の原因⇒d29(Basedow病、妊娠期甲状腺中毒症、絨毛性腫瘍、TSH産生腫瘍、Plummer病(甲状腺機能性結節)、亜急性甲状腺炎、無痛性甲状腺炎、人為的甲状腺中毒症、薬剤による誘発(ヨード、アミオダロン、IFN-α、GnRH誘導体など)、卵巣甲状腺腫など)。

[検査による鑑別(除外診断)]
●K…原発性アルドステロン症↓。
●TC…Basedow病(胆汁酸への異化亢進)↓、甲状腺機能低下症(Cholの代謝・排泄低下)↑、褐色細胞腫↑(便秘)、閉塞性黄疸↑、Cushing症候群↑、ネフローゼ症候群↑。
●便秘…褐色細胞腫、甲状腺機能低下症。
●拍動性雑音…内頚動脈海綿静脈洞瘻。
●ChE…肝硬変↓。
●CK…甲状腺機能低下症↑(筋原性酵素のAST・LDHも上昇)。
●甲状腺腫…Basedow病(びまん性、軟、眼症状あり)、亜急性甲状腺炎(硬結、自発痛・圧痛、ESR↑、眼症状なし)、Plummer病(結節状腫大、眼症状なし)、慢性甲状腺炎＝橋本病(びまん性、弾性(ゴム様)硬、凹凸不整)、甲状腺癌(硬結、可動性なし)。
●123I-uptake…亜急性甲状腺炎↓↓。
●腱反射…甲状腺機能低下症(アキレス腱反射の弛緩相遅延)↓。
●嗄声…甲状腺機能低下症。
●脱毛…甲状腺機能低下症(頭髪脱毛、眉毛外1/3の脱毛)。

[その他]
●通常、無顆粒球症と診断する際には、貧血や血小板減少を認めないことが重要。

【Basedow病(Graves病)】d30
★TSH受容体に対する自己抗体により、甲状腺が刺激され、甲状腺腫大・機能亢進症を起こす疾患。
⇒key point…�@眼球突出(Dalrymple徴候、Grafe徴候、Möbius徴候)、甲状腺腫(びまん性、軟)、頻脈、手指振戦、体重減少(食欲旺盛)。�A若い女性。
⇒画像…
●TSH↓(negative feedback)、ALP↑。
●外科的治療は甲状腺機能を正常にしてから行わないと、甲状腺クリーゼを招く可能性がある。
●薬剤起因性無顆粒球症に注意。
【甲状腺クリーゼ:thyrotoxic crisis】d33
★未治療あるいはコントロール不良の甲状腺中毒症に何らかの強いストレスが加わり、甲状腺ホルモン過剰となり、複数臓器が機能不全に陥り生命の危機に直面した状態。
●輸液、酸素吸入なども行う。
●甲状腺中毒性周期性四肢麻痺は、下肢の近位筋に多く、東洋人の男性に多い。誘引としては、含水炭素性物質の過剰摂取、過敏な運動、飲酒などがある。
【SAT亜急性甲状腺炎:subacute thyroiditis】d38
★ウイルスが原因と考えられる甲状腺の炎症性疾患。一過性の甲状腺中毒症を呈することが多い。
⇒key point…�@甲状腺腫(硬結、圧痛部の移動)、前頚部痛(耳介へ放散)、発熱(弛張熱)、上気道感染の既往、ESR↑↑↑・CRP↑ (組織崩壊)。�A中年女性。
⇒画像…Echo low(圧痛部)。
●急速に出現・腫大することが多い。
[甲状腺機能低下症:hypothyroidism]d35
●下垂体-副腎皮質系の機能低下がある甲状腺機能低下症では、まず副腎皮質ホルモン投与する(副腎クリーゼの防止)。
【慢性甲状腺炎(橋本病):chronic thyroiditis】d38
★自己免疫性炎症機転により甲状腺に慢性の炎症が起こり、甲状腺濾胞細胞が変性・萎縮する疾患。
⇒key point…�@甲状腺腫(びまん性、弾性(ゴム様)硬、凹凸不整)、non-pitting edema(ムコ多糖類の蓄積)、抗TPO抗体・抗Tg抗体。�A女性。
⇒画像…Echo low(内部不均一)。
●Schmidt症候群は、橋本病と特発性Addison病を合併したもの。
●治療は、半減期の長いサイロキシン(l-T4)を用いる。
●甲状腺腫が急激に増大してきた時は悪性リンパ腫を考慮する。
【無痛性甲状腺炎:painless thyroiditis】d39
★慢性甲状腺炎の一型と考えられ、橋本病の経過中に濾胞崩壊が生じ一過性に甲状腺中毒症を呈するもの。
●抗TPO抗体・抗Tg抗体は、Basedow病、橋本病(無痛性甲状腺炎)、ともに上昇する。
【クレチン症:cretinism】d37
★出生時から高度の甲状腺機能低下症があり、独特の顔貌・低身長・知能低下を来したもの。新生児マススクリーニングにより現在ではまれ。
●過期産・巨大児、不活発、腹部膨満(便秘・腸蠕動低下などによる)、小泉門開大、臍ヘルニアなどが見られる。
●粘液水腫により嗄声を来す。
●3歳以上の時点で、病型と病因を確定する。
●早期発見・治療しないと、中枢神経系に不可逆的な変化を起こし、精神発達遅滞を起こす。
●新生児でTSH↑の場合は、一過性甲状腺機能低下症、一過性高TSH血症、先天性甲状腺機能低下症(クレチン症)などを考える。
●サイロキシンとはT4のことである。
●正中頚嚢胞の大半は輪状軟骨より頭側に位置する。
【甲状腺腺腫】d40
●濾胞上皮由来の濾胞腺腫がほとんどで、単発性で、線維性被膜に包まれる。
【Plummer病(toxic adenoma)】d37
★TSH非依存性に、ホルモンを自律性に産生する甲状腺の結節性病変に、甲状腺中毒症を伴うもの。
●123I甲状腺シンチでhot nodule。
●外科的腫瘍摘出を行う。
【甲状腺癌】d41
★甲状腺に発生する悪性腫瘍は悪性リンパ腫と甲状腺癌がある。甲状腺癌は、乳頭癌、濾胞癌、髄様癌、未分化癌に分けられるが、各々生物学的特徴がある。分化癌と未分化癌は全く別の疾患と考えて治療する必要がある。
⇒key point…�@頚部腫瘤(可動制限、硬結)。
⇒検査…触診(硬結、可動性なし)→超音波検査(砂粒状石灰化…乳頭癌、粗大石灰化…濾胞癌・髄様癌)→穿刺吸引細胞診→シンチなど(67Gaシンチは未分化癌・悪性リンパ腫で取り込まれる)。
●乳頭癌が80％以上、濾胞癌が10％以上、髄様癌と未分化癌が少数。
●甲状腺癌は甲状腺機能に影響しない。
●乳頭状腺癌、濾胞腺癌では、サイログロブリン濃度の上昇を認める。
●頭頚部悪性腫瘍は基本的に扁平上皮癌だが、甲状腺と唾液腺には腺癌が発生する。
●分化癌では手術が基本。未分化癌・悪性リンパ腫はRT・CTを行う。
●半回神経は構音には関与しない。半回神経損傷では、嗄声や嚥下障害が生じる。
＜乳頭癌＞d42
●Echo、X線(X線・CT)で砂粒状石灰化。
●細胞診で核内封入体。
●リンパ行性転移が多い。
●中年の女性に多い。
＜濾胞腺癌:follicular adenocarcinoma＞d42
●血行性転移しやすい。
●131I、99Tcではcold spot、201Tlではhot spotを呈する。
＜MC髄様癌:medullary carcinoma＞d43
●傍濾胞細胞由来。
●間質にアミロイド沈着。
●カルシトニン↑、CEA↑。
●RET癌遺伝子。
●Sipple症候群(MEN2A型)＝髄様癌＋褐色細胞腫＋副甲状腺腺腫。
＜未分化癌＞d43
●高齢者に多く、予後は極めて悪い。
●著明な炎症所見(発熱、WBC↑、ESR↑、CRP↑)。
＜悪性リンパ腫:malignant lymphoma＞d44
●橋本病を合併していることが多い。
●治療は、Co照射、化学療法などがある。
【単純性びまん性甲状腺腫:simple diffuse goiter】d40
★甲状腺機能は正常で、炎症や腫瘍がなく甲状腺がびまん性に軟らかく腫大した状態で、自己免疫性甲状腺疾患と甲状腺癌を除外したもの。

《血圧異常》

[鑑別]
●頭重感を来す疾患⇒血圧異常、脳動脈硬化症、うつ病、自律神経失調症、緊張性頭痛、副鼻腔炎、真性赤血球増加症など。
●上肢・下肢の動脈圧の部位による左を生じる原因となる疾患⇒c12(動脈硬化、大動脈解離、大動脈炎症候群、大動脈狭窄症、胸郭出口症候群など)。
●上肢より下肢の血圧が見かけ上著しく高くなりうる疾患⇒c12 (大動脈炎諸侯群、大動脈解離など)。
●腎血管性高血圧の原因⇒粥状硬化症(中高年男性)、線維筋性異形成(若・中年女性)、大動脈炎症候群(若年女性)など。
●めまい・立ちくらみを来す疾患⇒起立性調節障害、脳腫瘍(朝の嘔吐・頭痛、局所症状)、てんかん(意識消失)、不登校(登校しようと思うが頭痛・嘔気・腹痛などで登校できない)など。

[検査による鑑別(除外診断)]

[その他]
●血中バゾプレシン濃度上昇では、血圧上昇は一過性で、持続的な高血圧は示さない。
●高齢者の血圧は、収縮期血圧↑、拡張期血圧↓で脈圧↑となる。
●１日のアルコール適量…日本酒１合(180ml)、ビール中びん1本(500mL)、ウイスキー・ブランデーダブル1杯(60mL)、ワイングラス2杯(200mL)、焼酎ぐい飲み1杯(70mL)。
●サイアザイド系利尿薬は、耐糖能異常、高尿酸血症、光線過敏性皮膚炎、などを引き起こす可能性がある。
●大動脈圧↑では、�UA音↑。
●ACE阻害薬は、腎不全に陥る危険性があるので、両側性腎動脈狭窄症に用いてはいけない。また、副作用に喉頭の血管浮腫がある。

[高血圧症]c162
●軽症高血圧…140<sBP<160mmHgまたは90<dBP<100mmHg。
●収縮期高血圧…sBP>140mmHgかつdBP<90mmHg。
●収縮期血圧↑・拡張期血圧正常となる疾患⇒hyperdynamicstate(甲状腺機能亢進症、重症貧血、脚気、Paget病、A-Vシャント、発熱など)、動脈硬化症、ARなど。
●初診外来で血圧が高い場合は、経過観察し、随時血圧が高いかを判断する。
【二次性高血圧症】c164
★高血圧を来す原因が明らかなもので、適切な治療により治癒が期待できる場合があるもの。
●臓器障害を伴う中年の高血圧では、二次性高血圧を疑う。女性では、妊娠高血圧症候群に注意。
【本態性高血圧症:essential hypertension】c163
★原因の明らかでない高血圧、即ち、血圧上昇を来す基礎疾患を見出しえない高血圧。
●治療は、減塩(6g/day以下)、節酒、禁煙、有酸素運動、果物・野菜摂取、飽和脂肪酸低下などがある。
[低血圧症:hypotension]c168
★低血圧とは、大循環系の動脈圧が異常に低い状態(sBP<100mmHg)。
【起立性調節障害】c169
★思春期に見られる自律神経失調症で、心理的ストレスの影響を受ける。起立直後の交感神経が作動せず、静脈環流量が維持できないため、血圧が低下したままになる。一方、拍出量を維持するために心拍数は増加し、起立中に頻脈を起こす。
⇒key point…�@起立時の立ちくらみ、脈圧低下(16mmHg以下)。�A朝起き不良、疲れやすさ。
⇒画像…ECG(T�T, �Uが減高)。
⇒検査…Scellong test (起立以降にsBPが21mmHg以上、頻脈)、ECG。
●拡張期血圧の低下は顕著ではなく、収縮期血圧↓・脈圧↓・心拍出量↓・静脈環流量↓が見られる。

《鼻疾患》

[鑑別]
●いびきが診断の手掛かりとなる疾患⇒アデノイド、睡眠時無呼吸症候群など。
●鼻閉塞を来す疾患s26⇒1) 小児…鼻腔異物(一側性)、アデノイド(両側性)、アレルギー性鼻炎(両側性)、鼻咽腔血管線維腫(両側性、思春期男子)。2)成人…鼻中隔湾曲症(一側性)、急性副鼻腔炎＝歯性上顎洞炎(一側性)、上顎癌(一側性)、上顎洞性後鼻孔ポリープ(一側性)、肥厚性鼻炎(両側性)、アレルギー性鼻炎(両側性)、慢性副鼻腔炎(両側性)、上咽頭癌(両側性)。
●上顎癌との鑑別が重要な疾患(一側性発症で、骨破壊がありうる)⇒s59(術後性上顎嚢胞(慢性副鼻腔炎Caldwel--Luc法術後などの上顎洞手術後15-20年して発症、鼻症状なし、頬部有痛性腫脹の反復、眼球突出・複視)、乾酪性副鼻腔炎(真菌)、歯性上顎洞炎(う歯、腐敗臭の強い鼻汁)など)。
●開口障害を来す疾患⇒破傷風(緊張性けいれん)、扁桃周囲膿瘍(内・外翼突筋に炎症が波及)、上顎癌(内・外翼突筋浸潤)など。
●鼻茸を来す疾患⇒慢性副鼻腔炎、アレルギー性鼻炎、鼻腔悪性腫瘍、アスピリン喘息など。

[検査による鑑別(除外診断)]

[その他]
●鼻出血は鼻中隔前方のKiesselbach部位に多い。
●前鼻鏡検査では、上鼻甲介は観察できない。
●吹き抜け骨折では上転障害を起こしやすい。
●上顎洞穿刺は下鼻道から行う。
●鼻中隔湾曲症は、上顎骨と鼻中隔軟骨の接合部で曲がるものが多く、突出側鼻腔の閉塞や頭痛を生じ、さらには耳管狭窄・滲出性中耳炎をきたすことがある。

＜副鼻腔:paranasal sinus＞s6
●後篩骨洞、蝶形骨洞は上鼻道へ、上顎洞、前篩骨洞、前頭洞は中鼻道へ、鼻涙管は下鼻道へ開口する。
●嗅裂は、上鼻甲介と鼻中隔上方に存在する。
●においの感覚は、球細胞から嗅糸、嗅球、嗅索を経て嗅覚中枢へと伝導される。
●中枢性嗅覚障害は、嗅球より中枢の障害である。
●末梢性のうち、嗅裂閉鎖によるものを呼吸性嗅覚障害といい、手術により改善する(6mo以内)。
＜嗅覚障害:dysosmia＞s26
★様々な原因により嗅覚が障害された状態。
＜鼻閉塞:nasal obstruction＞s26
★鼻づまりのこと。
【慢性副鼻腔炎:chronic sinusitis】s54
★副鼻腔の洞粘膜の慢性炎症により洞内に膿が貯留する疾患。炎症反応が持続し、粘膜が浮腫状に腫脹しポリープを形成したものを鼻茸(中鼻道に多い)という。
⇒key point…�@鼻閉、嗅覚低下、頭痛。�A後鼻漏。
⇒画像…。
⇒検査…前・後鼻鏡検査、副鼻腔X線(Wates法、Caldwell法)。
●上顎洞に多い。
＜鼻出血:nasal hemorrhage＞s25
●前・後篩骨動脈(←眼動脈←内頸動脈)、顎動脈(←外頸動脈)などが鼻出血に関連している。
【鼻アレルギー:nasal allergy】s56
●IgEを介する�T型アレルギーである。
⇒key point…�@trias(くしゃみ、水様性鼻漏、鼻閉)、アトピー性皮膚炎。�A通年性(ハウスダスト、ダニ)、季節性(花粉)。
⇒画像…鼻鏡検査(下鼻甲介の粘膜浮腫・蒼白化、水様鼻漏)。
⇒検査…鼻鏡検査、RAST(血清特異的IgE検査)、内皮反応、鼻汁中好酸球検査、鼻粘膜誘発試験、スクラッチテスト、X線(慢性副鼻腔炎の合併除外)。
【術後性上顎嚢胞】s59
⇒key point…�@慢性副鼻腔炎(Caldwel--Luc法)などの上顎洞手術後15-20年して発症、鼻症状なし、頬部有痛性腫脹の反復、眼球突出・複視。
⇒画像…副鼻腔CT。
⇒検査…CT、穿刺(暗褐色の粘稠な液体)。
【上顎癌:maxillary cancer】s57
★副鼻腔粘膜由来の上皮系悪性腫瘍で大多数は扁平上皮癌である。
⇒key point…�@悪臭性血性鼻漏、眼球突出・複視、顔貌変形、頬部腫脹・疼痛、歯痛。
⇒画像…副鼻腔CT(不均一に造影されるmass)。
⇒検査…CT、穿刺(暗褐色の粘稠な液体)。
●内・外翼突筋浸潤では開口障害を示すことがある。
●直接浸潤が主で、リンパ節転移は比較的少ない。
●後上方部型は、予後が最も悪い。

《甲状腺》

[鑑別]
●内分泌疾患でやせが見られるもの⇒d65(Addison病、甲状腺機能亢進症、褐色細胞腫)。
●高血圧、動悸を来す疾患(甲状腺ホルモン↑、カテコラミン↑(不整脈))⇒甲状腺機能亢進症、褐色細胞腫、高血圧性心疾患に伴う不整脈など。
●高血圧、高血糖を来す疾患(GH↑、副腎皮質・髄質ホルモン↑)⇒Cushing症候群、原発性アルドステロン症、先端巨大症、褐色細胞腫など。
●甲状腺中毒症の原因⇒d29(Basedow病、妊娠期甲状腺中毒症、絨毛性腫瘍、TSH産生腫瘍、Plummer病(甲状腺機能性結節)、亜急性甲状腺炎、無痛性甲状腺炎、人為的甲状腺中毒症、薬剤による誘発(ヨード、アミオダロン、IFN-α、GnRH誘導体など)、卵巣甲状腺腫など)。

[検査による鑑別(除外診断)]
●K…原発性アルドステロン症↓。
●TC…Basedow病(胆汁酸への異化亢進)↓、甲状腺機能低下症(Cholの代謝・排泄低下)↑、褐色細胞腫↑(便秘)、閉塞性黄疸↑、Cushing症候群↑、ネフローゼ症候群↑。
●便秘…褐色細胞腫、甲状腺機能低下症。
●拍動性雑音…内頚動脈海綿静脈洞瘻。
●ChE…肝硬変↓。
●CK…甲状腺機能低下症↑(筋原性酵素のAST・LDHも上昇)。
●甲状腺腫…Basedow病(びまん性、軟、眼症状あり)、亜急性甲状腺炎(硬結、自発痛・圧痛、ESR↑、眼症状なし)、Plummer病(結節状腫大、眼症状なし)、慢性甲状腺炎＝橋本病(びまん性、弾性(ゴム様)硬、凹凸不整)、甲状腺癌(硬結、可動性なし)。
●123I-uptake…亜急性甲状腺炎↓↓。
●腱反射…甲状腺機能低下症(アキレス腱反射の弛緩相遅延)↓。
●嗄声…甲状腺機能低下症。
●脱毛…甲状腺機能低下症(頭髪脱毛、眉毛外1/3の脱毛)。

[その他]
●通常、無顆粒球症と診断する際には、貧血や血小板減少を認めないことが重要。

【Basedow病(Graves病)】d30
★TSH受容体に対する自己抗体により、甲状腺が刺激され、甲状腺腫大・機能亢進症を起こす疾患。
⇒key point…�@眼球突出(Dalrymple徴候、Grafe徴候、Möbius徴候)、甲状腺腫(びまん性、軟)、頻脈、手指振戦、体重減少(食欲旺盛)。�A若い女性。
⇒画像…
●TSH↓(negative feedback)、ALP↑。
●外科的治療は甲状腺機能を正常にしてから行わないと、甲状腺クリーゼを招く可能性がある。
●薬剤起因性無顆粒球症に注意。
【甲状腺クリーゼ:thyrotoxic crisis】d33
★未治療あるいはコントロール不良の甲状腺中毒症に何らかの強いストレスが加わり、甲状腺ホルモン過剰となり、複数臓器が機能不全に陥り生命の危機に直面した状態。
●輸液、酸素吸入なども行う。
●甲状腺中毒性周期性四肢麻痺は、下肢の近位筋に多く、東洋人の男性に多い。誘引としては、含水炭素性物質の過剰摂取、過敏な運動、飲酒などがある。
【SAT亜急性甲状腺炎:subacute thyroiditis】d38
★ウイルスが原因と考えられる甲状腺の炎症性疾患。一過性の甲状腺中毒症を呈することが多い。
⇒key point…�@甲状腺腫(硬結、圧痛部の移動)、前頚部痛(耳介へ放散)、発熱(弛張熱)、上気道感染の既往、ESR↑↑↑・CRP↑ (組織崩壊)。�A中年女性。
⇒画像…Echo low(圧痛部)。
●急速に出現・腫大することが多い。
[甲状腺機能低下症:hypothyroidism]d35
●下垂体-副腎皮質系の機能低下がある甲状腺機能低下症では、まず副腎皮質ホルモン投与する(副腎クリーゼの防止)。
【慢性甲状腺炎(橋本病):chronic thyroiditis】d38
★自己免疫性炎症機転により甲状腺に慢性の炎症が起こり、甲状腺濾胞細胞が変性・萎縮する疾患。
⇒key point…�@甲状腺腫(びまん性、弾性(ゴム様)硬、凹凸不整)、non-pitting edema(ムコ多糖類の蓄積)、抗TPO抗体・抗Tg抗体。�A女性。
⇒画像…Echo low(内部不均一)。
●Schmidt症候群は、橋本病と特発性Addison病を合併したもの。
●治療は、半減期の長いサイロキシン(l-T4)を用いる。
●甲状腺腫が急激に増大してきた時は悪性リンパ腫を考慮する。
【無痛性甲状腺炎:painless thyroiditis】d39
★慢性甲状腺炎の一型と考えられ、橋本病の経過中に濾胞崩壊が生じ一過性に甲状腺中毒症を呈するもの。
●抗TPO抗体・抗Tg抗体は、Basedow病、橋本病(無痛性甲状腺炎)、ともに上昇する。
【クレチン症:cretinism】d37
★出生時から高度の甲状腺機能低下症があり、独特の顔貌・低身長・知能低下を来したもの。新生児マススクリーニングにより現在ではまれ。
●過期産・巨大児、不活発、腹部膨満(便秘・腸蠕動低下などによる)、小泉門開大、臍ヘルニアなどが見られる。
●粘液水腫により嗄声を来す。
●3歳以上の時点で、病型と病因を確定する。
●早期発見・治療しないと、中枢神経系に不可逆的な変化を起こし、精神発達遅滞を起こす。
●新生児でTSH↑の場合は、一過性甲状腺機能低下症、一過性高TSH血症、先天性甲状腺機能低下症(クレチン症)などを考える。
●サイロキシンとはT4のことである。
●正中頚嚢胞の大半は輪状軟骨より頭側に位置する。
【甲状腺腺腫】d40
●濾胞上皮由来の濾胞腺腫がほとんどで、単発性で、線維性被膜に包まれる。
【Plummer病(toxic adenoma)】d37
★TSH非依存性に、ホルモンを自律性に産生する甲状腺の結節性病変に、甲状腺中毒症を伴うもの。
●123I甲状腺シンチでhot nodule。
●外科的腫瘍摘出を行う。
【甲状腺癌】d41
★甲状腺に発生する悪性腫瘍は悪性リンパ腫と甲状腺癌がある。甲状腺癌は、乳頭癌、濾胞癌、髄様癌、未分化癌に分けられるが、各々生物学的特徴がある。分化癌と未分化癌は全く別の疾患と考えて治療する必要がある。
⇒key point…�@頚部腫瘤(可動制限、硬結)。
⇒検査…触診(硬結、可動性なし)→超音波検査(砂粒状石灰化…乳頭癌、粗大石灰化…濾胞癌・髄様癌)→穿刺吸引細胞診→シンチなど(67Gaシンチは未分化癌・悪性リンパ腫で取り込まれる)。
●乳頭癌が80％以上、濾胞癌が10％以上、髄様癌と未分化癌が少数。
●甲状腺癌は甲状腺機能に影響しない。
●乳頭状腺癌、濾胞腺癌では、サイログロブリン濃度の上昇を認める。
●頭頚部悪性腫瘍は基本的に扁平上皮癌だが、甲状腺と唾液腺には腺癌が発生する。
●分化癌では手術が基本。未分化癌・悪性リンパ腫はRT・CTを行う。
●半回神経は構音には関与しない。半回神経損傷では、嗄声や嚥下障害が生じる。
＜乳頭癌＞d42
●Echo、X線(X線・CT)で砂粒状石灰化。
●細胞診で核内封入体。
●リンパ行性転移が多い。
●中年の女性に多い。
＜濾胞腺癌:follicular adenocarcinoma＞d42
●血行性転移しやすい。
●131I、99Tcではcold spot、201Tlではhot spotを呈する。
＜MC髄様癌:medullary carcinoma＞d43
●傍濾胞細胞由来。
●間質にアミロイド沈着。
●カルシトニン↑、CEA↑。
●RET癌遺伝子。
●Sipple症候群(MEN2A型)＝髄様癌＋褐色細胞腫＋副甲状腺腺腫。
＜未分化癌＞d43
●高齢者に多く、予後は極めて悪い。
●著明な炎症所見(発熱、WBC↑、ESR↑、CRP↑)。
＜悪性リンパ腫:malignant lymphoma＞d44
●橋本病を合併していることが多い。
●治療は、Co照射、化学療法などがある。
【単純性びまん性甲状腺腫:simple diffuse goiter】d40
★甲状腺機能は正常で、炎症や腫瘍がなく甲状腺がびまん性に軟らかく腫大した状態で、自己免疫性甲状腺疾患と甲状腺癌を除外したもの。

内分泌・代謝・栄養疾患

《生理学》
●尿細管での仕事は『HCO3を間質へ(、Hを尿へ)』。
⇒近位尿細管…尿管(Na/H, CA)、細胞(CA)、間質(Na-HCO3)。
遠位尿細管…尿管(K/H, H-ATPase)、細胞(CA)、間質(Cl/HCO3)。
●アルドステロンの作用…主細胞(尿管Na取り込み、間質Na/K亢進)、介在細胞（H-ATPase亢進）
●ステロイドホルモンの合成
⇒�@ACTHの作用により, 副腎皮質のLDL受容体でCholを取り込み, CYP11A1 (律速段階)でプレグネノロンに変換する.
�A代謝図は縦3列で, 左側から電解質コルチコイド(コルチコステロン…球状層)･糖質コルチコイド(コルチゾール…束状層)･副腎アンドロゲン(デヒドロエピアンドロステロン(DHEA), アンドロステンジオン…網状層)の合成経路で, 17α-OHlase, 17,20-lyaseに触媒される。
�B代謝図は横4列で, 上から順に3β-HSD�U(3β-hydroxysteroid dehydrogenase�U), 21-OHlase, 11β-OHlaseに触媒される.
�C中間物質として重要なもの…コルチコステロンの手前の11-deoxycorticosterone(DOC), (21-OHlase欠損症の新生児マススクリーニングに用いる)コルチゾールの2つ手前の17-OH progesteron.
●ステロイドホルモンの分解
⇒�@コルチゾール→肝の11β-hydroxysteroid dehydrogenase(11β-HSD)によりコルチゾン→グルクロン酸抱合され17-OHCS→尿中排泄. (コルチゾールと1つ前の11-deoxy cortisolが直接17-OHCSになる経路あり.)
�Aアルドステロン→肝でグルクロン酸抱合されテトラヒドロ体→尿中排泄.
�B副腎アンドロゲン(17-KS)→17-KS構造を失わずに肝臓で代謝→17-KSとして尿中排泄(男性では2/3が副腎由来、1/3が精巣由来).


《鑑別など》
●原発性アルドステロン症と鑑別すべき疾患⇒d63
●各疾患のレニンーアルドステロン系の変化⇒d63
●内分泌疾患でやせが見られるもの⇒d65


《その他》
●経口避妊薬はAT�U↑させ、アルドステロン↑となる続発性アルドステロン症である。
《各論》

《副腎》
【Bartter症候群】e56
●Na-K-2Cl(NKCC2)・Kチャネル(ROMK)・Clチャネル(CLCNKB)異常により、Na↓・Cl↓となりRAA系↑となるが、PG↑により血圧正常となる疾患。
●治療には、K保持性利尿薬(スピロノラクトン、トリアムテレンなど)。
●低K血症ではECGでU波出現。
【偽性Barter症候群】d62
●慢性下痢・嘔吐、または下剤や利尿薬の過剰投与(やせる目的で乱用など)にてBartter症候群と同様の症状を示す疾患。
●低K血症ではECGでU波出現。
【Gitleman症候群】e56
●遠位尿細管(接合部or 曲部)Na-Cl共輸送体(NCCT)異常→Na↓→Mg↓、尿Ca↓。
●血圧正常。
●Bartter症候群ではMg正常、尿Ca↑。
●Na-Cl共輸送体(NCCT)はチアジド系利尿薬の作用部位。チアジド系利尿薬の作用にMg↓、Ca再吸収促進による尿Ca↓がある。
●「アルコール多飲によるMg再吸収低下」により、PTH分泌が抑制されCa↓、腎からのK排泄増加でK↓。
●Bartter症候群と異なり、発症年齢は成人が多い。
【偽性アルドステロン症】d62
●狭義には甘草誘発性偽性アルドステロン症を指す。
●Liddle症候群では遠位尿細管Na/K亢進で、Na↑、K↓、高血圧となり、RAA系は抑制される。
〔アルドステロン症の総合問題〕
●本態性高血圧では、血漿レニン活性は様々で、加齢により低値となる。
[副腎皮質機能低下症…副腎皮質からステロイド分泌が低下した状態]
●副腎皮質の機能低下を見たら、原発性(副腎性)、下垂体性、視床下部性を鑑別する。
【Addison病】d65
●両側副腎の後天性慢性的病変による、副腎皮質ホルモンの分泌低下。
●コルチゾールはADH分泌に抑制的に作用している。
●著しい低Na血症では意識障害をきたす。
●ブドウ糖液は低Na輸液である。
●Schmidt症候群とは、橋本病と特発性Addison病を合併した疾患。
●女性の恥毛、腋毛は副腎アンドロゲンのみに依存する。
●感冒を契機に副腎不全が顕在化することがある。
【二次性副腎皮質機能低下症:secondary adrenocortical insufficiency】d66
【急性副腎不全(副腎クリーゼ):adrenal crisis】d66
●両側副腎の急激な機能低下による、ショックを主体とする重篤な病態。
●糖質ステロイドは腸管でのCa吸収を抑制するので、急性副腎不全ではCa↑となる。
●Waterhouse-Friderichsen症候群とは、髄膜炎菌による菌血症に続発する出血性急性副腎不全である⇒j138。
●低血圧を呈する重症疾患患者では常に本症の可能性を考えておく。
●発熱、悪心・嘔吐、hypovolemic shock。
●ステロイド離脱時や感染などを契機に、副腎クリーゼを発症する。
●重症疾患や慢性疾患で見られるlow T3症候群が見られることがある。(rT3への変換比率が高まりT3は低値を示す病態で、代謝を減らすための適応と考えられる。)
【CAH先天性副腎皮質過形成:congenital adrenal phyperplasia】d67
●副腎皮質ステロイド合成酵素の遺伝子異常。
●CAHの90%が21-hydroxylase欠損症(←塩類喪失型と単純男性型がある)。
●糖質コルチコイド系…コルチゾール←11-deoxyコルチゾール←17-OHプロゲステロン(21-hydroxylase欠損症の新生児マススクリーニング)←17-OHプレグネノロン。
●鉱質コルチコイド系…コルチコステロン←DOC(デオキシコルチコステロン)←プロゲステロン←プレグネノロン。
●17α-hydroxylase欠損症では鉱質コルチコイドから糖質コルチコイドや性ステロイドに変換されずに、DOC↑となる。
●新生児で性別不明の外性器を診た場合、CAHだけは緊急を要する疾患であることを認識する。
●新生児の哺乳力低下や嘔吐は重要な所見。
●11β-hydroxylase欠損症ではDOC貯留で高血圧を示すが、21-hydroxylase欠損症では浮腫・高血圧は認めない。
●11β-hydroxylase欠損症、17α-hydroxylase欠損症では、DOC↑、レニン↓、アルドステロン↓。